Recommendations by the Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) on vaccination in general and specifically against SARS-CoV-2 for patients with demyelinating diseases of the central nervous system / Recomendações do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia (DCNI/ABN) e do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e Doenças Neuroimunológicas (BCTRIMS) sobre vacinação em geral e contra a SARS-CoV-2 para pacientes com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

ABSTRACT The Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) provide recommendations in this document for vaccination of the population with demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) against infections in general and against the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which causes COVID-19. We emphasize the seriousness of the current situation in view of the spread of COVID-19 in our country. Therefore, reference guides on vaccination for clinicians, patients, and public health authorities are particularly important to prevent some infectious diseases. The DCNI/ABN and BCTRIMS recommend that patients with CNS demyelinating diseases (e.g., MS and NMOSD) be continually monitored for updates to their vaccination schedule, especially at the beginning or before a change in treatment with a disease modifying drug (DMD). It is also important to note that vaccines are safe, and physicians should encourage their use in all patients. Clearly, special care should be taken when live attenuated viruses are involved. Finally, it is important for physicians to verify which DMD the patient is receiving and when the last dose was taken, as each drug may affect the induction of immune response differently.

RESUMO O DC de Neuroimunologia da ABN e o BCTRIMS trazem, nesse documento, as recomendações sobre vacinação da população com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) contra infecções em geral e contra o coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2), causador da COVID-19. Destaca-se a gravidade do atual momento frente ao avanço da COVID-19 em nosso País, o que torna mais evidente e importante a criação de guia de referência para orientação aos médicos, pacientes e autoridades de saúde pública quanto à vacinação, meio efetivo e seguro no controle de determinadas doenças infecciosa. O DCNI/ABN e o BCTRIMS recomendam que os pacientes com doenças desmielinizantes do SNC (ex., EM e NMOSD) sejam constantemente monitorados, quanto a atualização do seu calendário vacinal, especialmente, no início ou antes da mudança do tratamento com uma droga modificadora de doença (DMD). É importante também salientar que as vacinas são seguras e os médicos devem estimular o seu uso em todos os pacientes. Evidentemente, deve ser dada especial atenção às vacinas com vírus vivos atenuados. Por fim, é importante que os médicos verifiquem qual DMD o paciente está em uso e quando foi feita a sua última dose, pois cada fármaco pode interagir de forma diferente com a indução da resposta imune.

What can be expected to be seen in a Neurology ward? Eleven-year experience in a Brazilian university hospital / O que se espera encontrar em uma enfermaria de Neurologia? A experiência de 11 anos em um hospital universitário brasileiro

ABSTRACT Background: Neurological disorders are significant causes of morbidity and mortality worldwide. However, data about general neurological inpatient admissions in Brazil is limited. Objective: To investigate the prevalence of neurological disorders according to disease group and lesion site among patients admitted to a general Neurology ward. Methods: This was an observational and descriptive study. The hospital discharge database for the Neurology ward was surveyed in accordance with the International Classification of Diseases, 10th edition (ICD-10), from September 2008 to October 2019. The final diagnosis was classified into neurological disorder groups and site. Results: Overall, 2,606 clinical neurological patient files were included, with mean length of hospitalization of 16.7 days and a total of 325 readmissions (12.5%). The overall mortality rate in the ward was 3.8% (100 patients). Among all the diagnoses, cerebrovascular disease was the most prevalent (45.8%), followed by inflammatory disorders (22.2%). The brain was the most common lesion site (66.0%), followed by peripheral nerves (10.0%) and meninges and cerebrospinal fluid (7.7%). Conclusions: The disease pattern upon admission showed that a majority of the cases consisted of cerebrovascular disorders and that the brain was the most frequently affected structure, although we observed that a wide variety of cases were admitted, encompassing all neurological disorders.

RESUMO Introdução: As doenças neurológicas representam importante causa de morbidade e mortalidade globalmente, mas informações acerca de internações hospitalares em neurologia no Brasil são limitadas. Objetivo: Investigar a prevalência de admissões neurológicas por grupo de doenças e pela topografia atendidas em uma enfermaria de neurologia geral. Métodos: Estudo observacional e descritivo. Avaliados diagnósticos de saída de acordo com o Código Internacional de Doenças-10 (CID-10) no período de setembro de 2008 a outubro de 2019. Os diagnósticos foram classificados em grupos de doença e por topografia. Resultados: Foram incluídos 2,606 pacientes, com tempo médio de internação de 16,7 dias e um total de 325 (12,5%) readmissões. A mortalidade geral na enfermaria foi de 100 (3,8%) pacientes. A doença cerebrovascular foi mais prevalente (45,8%), seguida das doenças inflamatórias (22,2%). A topografia encefálica foi a mais comum (66,0%), seguida de nervos periféricos (10,0%), meninges e líquido cefalorraquidiano (7,7%). Conclusões: O perfil de doenças observado neste estudo demonstrou maior prevalência das doenças cerebrovasculares e da topografia encefálica, embora uma grande variedade de doenças tenha sido admitida dentro do espectro de doenças neurológicas.

Employment status of people diagnosed with multiple sclerosis in Brazil / Situação de empregabilidade em pessoas com esclerose múltipla no Brasil

ABSTRACT Objective: To describe the employment status of Brazilians with multiple sclerosis (MS). Methods: Analysis of a cross-sectional online survey including questions on demographic and occupational status at the time of diagnosis and survey completion, and time from the first symptom to diagnosis. Results: Of those who answered the survey, 804 Brazilians with MS were included. Median age of onset and current age were 28.3 and 36.2 years; median time to diagnosis and disease duration were 2.7 and 7.9 years; 67% held a university degree and 29% finished high school; 94% had a paid occupation contributing to the family income at least once in their lives, 77% were employed at the time of diagnosis but only 59% were employed at the time of survey. Longer disease duration, longer time to diagnosis and younger age at the first symptom, were identified as factors correlated with being unemployed. Conclusions: The rate of unemployment doubled after the first symptoms of MS, and only 59% of highly-educated people with MS in their productive years were employed. The longer time to diagnosis may imply treatment delay, and strategies focusing on early diagnosis and adequate treatment may favor employment retention and reduce disability related costs, such as social benefits and pension fund use.

RESUMO Objetivo: Descrever o estado de empregabilidade de uma amostra brasileira de pessoas com esclerose múltipla (EM). Métodos: Estudo transversal incluindo informações demográficas e ocupacionais no momento do diagnóstico e atual, e o tempo do primeiro sintoma ao diagnóstico. Resultados: Foram incluídos 804 pacientes com EM, com mediana de idade de início dos sintomas e atual de 28,3 e 36,2 anos; tempo mediano para diagnóstico e duração da doença de 2,7 e 7,9 anos. Desta amostra, 67% possuíam diploma universitário e 29% terminaram o ensino médio. No total, 94% tiveram uma ocupação remunerada pelo menos uma vez na vida, 77% estavam empregados no diagnóstico, mas apenas 59% estavam empregados no momento da pesquisa. Maior duração de doença, maior tempo para o diagnóstico e menor idade no 1° sintoma foram os fatores relacionados ao desemprego. Conclusões: A taxa de desemprego dobra após os primeiros sintomas da EM, e apenas 59% das pessoas com alto nível educacional com EM em seus anos produtivos estão empregados. Maior tempo para o diagnóstico pode implicar atraso no tratamento, e estratégias com foco no diagnóstico precoce e tratamento adequado podem favorecer a retenção de emprego e reduzir os custos relacionados à doença, como benefícios sociais e uso de fundos de pensão.

Multiple sclerosis risk perception and acceptance for Brazilian patients / Percepção e aceitação de risco em pacientes brasileiros com esclerose múltipla

ABSTRACT The perception of multiple sclerosis (MS) severity and risk associated with therapies might influence shared decision making in different countries. We investigated the perception of MS severity and factors associated with risk acceptance in Brazil in 96 patients with relapsing-remitting MS using a standardized questionnaire and compared this with two European cohorts. Multiple sclerosis was perceived as a very severe disease and the risk of developing progressive multifocal leukoencephalopathy due to natalizumab was seen as moderate to high. Seventy-six percent considered a risk of 1:1,000, or higher, an impediment for natalizumab use. Older age was the only variable associated with higher risk acceptance and our patients showed a more conservative profile than German and Spanish patients. Our patients perceived MS severity and progressive multifocal leukoencephalopathy risk similarly to elsewhere, but their willingness to take risks was more conservative. This should be considered when discussing therapeutic options and it might have an impact on guideline adaptations.

RESUMO A percepção de gravidade da esclerose múltipla (EM) e riscos associado a terapias podem influenciar a escolha de tratamento em diferentes países. Investigamos a percepção da gravidade da EM e fatores associados à aceitação de risco em 96 pacientes com EM remitente-recorrentecom um questionário e comparamos com duas coortes europeias. A EM foi percebida como muito grave e o risco de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva devido ao natalizumabe, como moderado a alto, sendo que76% consideraram um risco de 1: 1.000 ou maior como impeditivo deseu uso. Idade mais avançada foi a única variável associada àaceitação de risco mais elevado e nossos pacientes revelaram um perfil mais conservador do que os pacientes alemães e espanhóis. Esses dados devem ser considerados ao discutir opções terapêuticas e pode ter impacto nas adaptações de diretrizes locais.

Brazilian Academy of Neurology (2006 - 2016) / Academia Brasileira de Neurologia (2006 - 2016)

ABSTRACT Brazil is a heterogeneous country with continental dimensions. The different characteristics of cultural, socioeconomic, and demographic status of the population drive different strategies for neurological care. This knowledge helps the understanding of the current scenario with the consequent possibility of preparing for future challenges. We used data from annual internal forms of the Brazilian Academy of Neurology (BAN) since 2006 and the survey for all BAN members (3,240) in 2016. The geographic distribution of BAN members in Brazil follows the demographic concentration of the population. Participation of members from big cities was the most prevalent, 18.7% of participants were young neurologists, and 36.7% of neurologists had more than of 20 years of neurological practice. The improvement of knowledge of neurological practice in Brazil will be useful for BAN leadership in planning future actions. The BAN must make an effort to aggregate a greater number of neurologists, offering updating support contributing to health policies to disseminate neurological care in Brazil.

RESUMO O Brasil é um país heterogêneo com dimensões continentais. As diferentes características culturais, do padrão socioeconômico e demográfico da população direcionam diferentes estratégias de atenção neurológica. Este conhecimento ajuda a entender o cenário atual para consequente preparação para os desafios futuros. Utilizamos informações dos relatórios anuais de Academia Brasileira de Neurologia (ABN) desde 2006, além de dados de uma pesquisa para os membros da ABNr ealizada em 2016. A distribuição geográfica dos membros da ABN no Brasil segue a concentração demográfica da população. A participação na pesquisa dos membros das grandes cidades foi a mais prevalente. 18,7% eram neurologistas jovens e 36,7% tinham mais de 20 anos de prática neurológica. O aperfeiçoamento do conhecimento da prática neurológica no Brasil será útil para a liderança da ABN planejar ações futuras. A ABN deve se esforçar para agregar um maior número de neurologistas, oferecendo constante atualização e apoio profissional contribuindo para políticas de saúde para disseminar o conceito de doenças neurológicas no Brasil.

Late onset multiple sclerosis: concerns in aging patients / Esclerose múltipla de início tardio: atenção a uma população que envelhece

ABSTRACT Late onset multiple sclerosis (LOMS) is when the first symptom starts after 50 years of age, representing 4.5% of multiple sclerosis (MS) patients. This study describes the clinical characteristics of patients with LOMS followed at a specialized MS center in São Paulo. Data was obtained from medical records of 742 patients with MS. The LOMS frequency was 4.18%, median age at onset was 54 years and the predominant disease course was primary progressive (64.3%). The patients reached the disability landmarks of EDSS grades 3.0, 6.0 and 7.0 in the following proportion and time: EDSS 3.0: 77.42% of patients in 3.7 years; EDSS 6.0: 58.06% in 5.1 years and EDSS 7.0: 32.26% in 5.7 years. The comparative analysis with a matched control group of patients with early onset MS showed that late onset, associated with a progressive course, were predictors of reaching EDSS 3.0 and 6.0 in a shorter time.

RESUMO Esclerose múltipla de inicio tardio (EMIT) caracteriza-se pelo início de sintomas aos 50 ou mais anos de idade, representando 4,5% dos pacientes com esclerose múltipla (EM). Este estudo descreve as características clínicas de pacientes com EMIT acompanhados num centro de EM em São Paulo. Dados foram obtidos através de análise de prontuário de 742 pacientes com EM. A frequência de EMIT foi de 4,18%, a mediana da idade de início foi de 54 anos e a forma clínica predominante a primariamente progressiva (64,3%). Os pacientes atingiram os marcos de incapacidade EDSS 3, 6 e 7 nas respectivas proporções e tempo: EDSS 3.0, 77,42% de pacientes em 3.7 anos; EDSS 6.0, 58,06% em 5.1 anos e EDSS 7.0, 32,26% em 5.7 anos. A análise comparativa a um grupo controle de jovens com EM, mostrou que o início tardio associado a forma primariamente progressiva foram preditores para atingir EDSS 3 e 6 num período menor.

Why this is not multiple sclerosis: a case based approach / Quando não é esclerose múltipla: abordagem baseada em casos

Objective To present a case series of patients previously diagnosed as multiple sclerosis (MS) which were later confirmed as an alternative diagnosis, and describe the clinical and paraclinical signs that led to this change. Method Nine patients are described. We reviewed the patient’s clinical chart, magnetic resonance images (MRI) and cerebrospinal fluid. Results There was a mean of three typical symptoms of MS and four clinical red flags per patient. MRI red flags were found in 88,9% of all referrals, with a mean of 3 encountered per patient. Conclusion We identified that, not only the misdiagnosed patients did not fulfill MS diagnosis criteria, but also how the described red flags are a useful tool in the differentiation of MS from other diseases. This data is important for guiding future diagnosis, especially for general clinicians and neurologists, which directly interfere with the patient’s management, treatment, prognosis and quality of life.

Objetivo Apresentar uma série de casos de pacientes previamente diagnosticados como esclerose múltipla (EM) que tiveram um diagnóstico final alternativo, e descrever os sinais clínicos e paraclínicos que levaram à esta mudança. Método Nove pacientes encaminhados para confirmação diagnóstica de EM. Revisamos os prontuários, imagens de ressonância magnética (MRI) e líquido cefalorraquidiano. Resultados Houve uma média de três sintomas típicos de EM e quatro sinais de alerta por paciente. Sinais de alerta de ressonância magnética foram encontrados em 88,9% dos casos, com média de 3 por paciente. Conclusão Identificou-se que, não só os pacientes com diagnóstico incorreto não cumprem critérios de diagnóstico, mas também como os sinais de alerta já descritos são uma ferramenta útil na diferenciação de EM de outras doenças. Esta informação é importante para orientar a assertividade diagnóstica, especialmente para os clínicos e neurologistas gerais, com interferencia direta no tratamento, prognóstico e qualidade de vida do paciente.

Esclerose múltipla / Multiple sclerosis

A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central com componente autoimune e degenerativo, de etiologia complexa e multifatorial, dependendo da interação de diversos fatores genéticos e do meio ambiente. Acomete pessoas no auge de sua vida produtiva, com primeiros sintomas entre 20 e 40 anos de idade, e provoca incapacidade neurológica permanente no longo prazo. Avanços na identificação precoce da EM logo após um primeiro sintoma, a síndrome clínica isolada, melhor compreensão de suas características clínica e radiológicas, especialmente com uso de ressonância magnética, associados ao desenvolvimento de medicamentos com eficácia comprovada, mudaram a história natural da doença nos últimos 25 anos. Neste artigo revisaremos suas principais características clínicas com foco em identificação precoce, métodos e critérios diagnósticos, seus diagnósticos diferenciais e medicamentos disponíveis para seu tratamento imunomodulador.

Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating disease that affects the central nervous system with autoimmune and degenerative processes, its etiology is complex and comprises and interaction of genetic and environmental factors. MS affects young adults in their most productive years, between 20 and 40 years of age, and can lead to definitive neurologic disability in the long-term. Advances in the early recognition and identification of people with MS, the clinical isolated syndrome, allied to the better understanding of its clinical and radiological characteristics, especially magnetic resonance imaging, and the development of immunomodulatory medication has changed the natural history of MS in the past 25 years. In this article we review MS's clinical characteristics with focus on early recognition of the disease, diagnostic criteria and tools for diagnostic confirmation, its most important differential diagnosis and the immunomodulatry medications available in Brazil for its treatment.

The profile of patients followed at the Neuroimmunology Clinic at UNIFESP: 20 years analysis / O perfil de pacientes atendidos no setor de Neuroimunologia da UNIFESP: análise de 20 anos

Objective To describe the clinical activities at the Neuroimmunology Clinic of the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) from 1994 to 2013. Method The final diagnosis of all patients that attended the center was reviewed and established upon specific guidelines for each disease. The number of total appointments and extra clinical activities (reports and prescriptions) were also analyzed, as are part of routine activities. Results 1,599 patients attended the Clinic from 1994 to 2013: 816 with multiple sclerosis (MS), 172 with clinical isolated syndromes, 178 with neuromyelitis optica (NMO), 216 with other demyelinating disease, 20 with metabolic disorder, 42 with a vascular disease and 155 with other or undetermined diagnosis. A mean 219 outpatient visits and 65 extra clinical activities were performed monthly. Conclusion We identified that 15% of patients seen have NMO. As patients with NMO have a more severe disease than MS, this data may be important for planning local health care policies. .

Objetivo Descrever a casuística de pacientes atendidos no setor de Neuroimunologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) de 1994 a 2013. Método Analisamos o diagnóstico final de todos os pacientes atendidos de 1999 a 2013, sendo o diagnóstico revisado na última consulta e estabelecido de acordo com os critérios específicos para cada doença. O volume de atendimentos clínicos e não clínicos (relatórios e receitas) foram contabilizados para avaliar a carga de trabalho da equipe. Resultados 1.599 pacientes foram avaliados: 816 com esclerose múltipla (EM), 172 com síndromes clínicas isoladas, 178 com neuromielite óptica (NMO), 216 com outras doenças desmielinizantes, 20 com doenças metabólicas, 42 com doenças vasculares e 155 com outros diagnósticos ou diagnósticos indefinidos. Identificamos uma média de 219 consultas e 65 solicitações de relatórios por mês. Conclusão Identificamos que 15% dos pacientes atendidos tem NMO. Por ser uma doença mais incapacitante que a EM estes dados podem ser importantes para o planejamento de políticas de saúde locais. .

Esclerose múltipla / Multiple sclerosis

A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central com componente misto autoimune e degenerativo, com etiologia complexa e multifatorial, dependendo da interação de diversos fatores genéticos e do meio ambiente. Acomete pessoas no auge de sua vida produtiva, com primeiros sintomas entre 20 e 40 anos de idade e provoca incapacidade neurológica permanente a longo prazo. Avanços na identificação precoce da EM logo após um primeiro sintoma, a síndrome clínica isolada, melhor compreensão de suas características clínica e radiológicas, especialmente com uso de ressonância magnética, associados ao desenvolvimento de medicamentos com eficácia comprovada, mudaram a história natural da doença nos últimos 20 anos. Neste artigo revisaremos suas principais características clínicas com foco em identificação precoce, métodos e critérios diagnósticos, seus diagnósticos diferenciais e medicamentos disponíveis para seu tratamento imunomodulador.

Patients with neuromyelitis optica have a more severe disease than patients with relapsingremitting multiple sclerosis, including higher risk of dying of a demyelinating disease / Pacientes com neuromielite óptica apresentam doença mais incapacitante que pacientes com esclerose múltipla, incluindo maior chance de falecerem de uma doença desmielinizante

Although neuromyelitis optica (NMO) is known to be a more severe disease than relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), few studies comparing both conditions in a single center have been done. Methods: Comparison of our previously published cohort of 41 NMO patients with 177 RRMS patients followed in the same center, from 1994 to 2007. Results: Mean age of onset was 32.6 for NMO and 30.2 for RRMS (p=0.2062) with mean disease duration of 7.4 years for NMO and 10.3 years for RRMS. Patients with NMO had a higher annualized relapse rate (1.0 versus 0.8, p=0.0013) and progression index (0.9 versus 0.6, p≪0.0001), with more patients reaching expanded disability status scale (EDSS) 6.0 (39 versus 17%, p=0.0036). The odds ratio for reaching EDSS 6.0 and being deceased due to NMO in comparison to RRMS were, respectively, 3.14 and 12.15. Conclusion: Patients with NMO have a more severe disease than patients with RRMS, including higher risk of dying of a demyelinating disease. .

Embora a neuromielite óptica (NMO) seja reconhecida como mais grave que a esclerose múltipla remitente recorrente (EMRR), existem poucos estudos comparando as duas doenças em um único centro. Métodos: Comparação de nossa coorte publicada de 41 pacientes com NMO com 177 pacientes com EMRR seguidos no mesmo centro, de 1994 a 2007. Resultados: A média de idade inicial foi de 32,6 anos em NMO e 30,2 anos em EMRR (p=0,2062), com tempo médio de doença de 7,4 anos para NMO e 10,3 anos EMRR. Pacientes com NMO apresentaram maior taxa anualizada de surtos (1,0 versus 0,8, p=0,0013) e índice de progressão (0,9 versus 0,6, p≪0,0001), com mais pacientes atingindo EDSS 6,0 (39 versus 17%, p=0,0036). Os riscos relativos de se alcançar 6,0 EDSS e falecer em decorrência de NMO em comparação com EMRR, foram, respectivamente, 3,14 e 12,15. Conclusão: Pacientes com NMO têm uma doença mais grave do que os pacientes com EMRR, incluindo maior risco de morrer de uma doença desmielinizante. .

Evidências sobre diagnóstico e tratamento do acidente vascular encefálico no serviço de urgência / Evidence on diagnosis and treatment of stroke in the emergency department

O acidente vascular encefálico, independentemente de ser isquêmico ou hemorrágico, é um problema de saúde pública mundial com elevada prevalência, morbimortalidade e custo financeiro. A investigação no setor de emergência busca confirmar seu diagnóstico, iniciando rapidamente as medidas terapêuticas imediatas para reduzir o dano neurológico,possivelmente revertê-lo, e tentar evitar sua recorrência precoce. O seu manejo leva a difíceis decisões terapêuticas para os neurologistas. A utilização de métodos por imagem é imprescindível nos dias atuais e vem evoluindo para dar maior precisão ao seu diagnóstico na fase hiperaguda, como também elucidar sua etiologia posteriormente. A trombólise endovenosa no acidente vascular cerebral isquêmico tem por objetivo recanalizar o vaso ocluído e reperfundir a área cerebral que pode ser salva, sendo esse tratamento aprovado e recomendado pela Academia Brasileira de Neurologia,Academia Americana de Neurologia e Sociedade Europeia de Neurologia. Apesar de não existir terapia específica aprovada para o acidente vascular cerebral hemorrágico, existem muitas medidas clínicas e cirúrgicas que podem ser implementadas no tratamento dessa doença.

Neuromyelitis optica: brain abnormalities in a Brazilian cohort

Neuromyelitis optica (NMO) is a demyelinating disease consisting of relapsing-remitting optic neuritis and myelitis with a more severe course than Multiple Sclerosis. Recently, it has been shown that almost 50 percent of patients with NMO can have brain magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities. We report on six Brazilian patients with NMO, fulfilling the 1999 Wingerchuck criteria for this disease, with abnormal brain MRI and discuss their clinical and radiological features.

Neuromielite óptica (NMO) é doença desmielinizante, remitente-recorrente, com acometimento predominante dos nervos ópticos e medula espinal e uma evolução mais grave comparada à esclerose múltipla. Estudos recentes demonstraram que até 50 por cento dos pacientes com NMO podem apresentar lesões encefálicas à ressonância magnética (RM). Relatamos seis pacientes brasileiros com NMO, que satisfazem os critérios diagnósticos de Wingerchuck (1999) para NMO, com alterações encefálicas em RM de encéfalo e discutimos seus dados clínicos e de imagem.

Demyelinating disease in patients with myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by fluctuating muscle weakness, caused by impaired neuromuscular transmission. Patients with MG can present other autoimmune diseases in association, commonly hypo or hyperthyroidism. The association of MG to demyelinating disease is rare and has been described before. We report on three Brazilian patients with MG that presented distinct demyelinating diseases, two monophasic and one recurrent neuromyelitis optica, several years after the diagnosis of MG, and discuss their clinical courses.

Miastenia gravis (MG) é doença autoimune caracterizada por episódios de fraqueza muscular alternados com melhora, causada por bloqueio da junção neuromuscular. Pacientes com MG podem apresentar outras doenças autoimunes, comumente hipo ou hipertiroidismo, e a associação de MG com doenças desmielinizantes é raramente descrita. Relatamos três pacientes brasileiros com MG que desenvolveram doenças desmielinizantes, dois monofásicos e um neuromielite óptica recorrente, vários anos após o diagnóstico de MG e discutimos seus cursos clínicos.

Bilateral SUNCT syndrome associated to chronic maxillary sinus disease

A síndrome SUNCT (short lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing) é definida como curtos ataques de dor periorbital unilateral, acompanhada de lacrimejamento e hiperemia conjuntival ipsilateral. Apresentamos um raro caso de SUNCT com dor bilateral com evolução de cinco anos e iniciado após uma infecção de seio maxilar que evoluiu para sinusite crônica. Esta associação foi descrita em poucos casos de SUNCT, porém pouco esclarecida. O paciente era um homem de 58 anos que preencheu um diário de dor que demonstrou o típico padrão circadiano da síndrome, com pioras matinais e vespertinas, e apresentou melhora com uso de gabapentina. Submetido a cirurgia endoscópica funcional em seio maxilar e evoluiu com modulação da dor, sugerindo um potencial efeito benéfico após tratamento da sinusopatia.Na revisão de literatura encontramos 21 casos de SUNCT bilateral, cinco dos quais apresentavam história de sinusite; no entanto, a relação entre as duas entidades permanece ainda incerta.